Пигменты – окрашенные органические вещества. С диагностической целью определяют красные пигменты – порфирины и желчные пигменты – билирубины. Определение концентрации порфиринов проводят при диагностике заболеваний, обусловленных генетическими нарушениями в обмене веществ, и встречающихся относительно редко. Определение же желчных пигментов назначается очень часто при разных заболеваниях, так как этот показатель очень информативен.
Билирубин
Билирубин общий – желто-красный пигмент, образующийся при распаде гемоглобина, миоглобина, цитохромов в селезенке и печени. После разрушения старых эритроцитов в селезенке и освобождения из них гемоглобина, последний превращается в свободный билирубин, который транспортируется в печень. Клетки печени в свою очередь преобразуют его в связанный билирубин, который выделяется в составе желчи в желчный пузырь и далее транспортируется по желудочно-кишечному тракту. При этом он частично вновь всасывается в кровь и выводится с почками в виде уробилиногена, а в кишечнике он превращается в стеркобилиноген, окрашивая кал. Таким образом, в крови мы имеем два вида билирубина:
- Свободный или непрямой
- Связанный или прямой
Определение концентрации различных форм билирубина в крови имеет важное диагностическое значение, так как позволяет судить о количестве разрушающихся эритроцитов, о функции клеток печени и транспорте желчи. Серьезные нарушения этих процессов сопровождаются избыточным накоплением билирубина в крови и его проникновением в ткани, что проявляется желтой окраской склер глаз и кожи – желтухой.
Увеличение свободного (непрямого) билирубина происходит при интенсивном разрушении (гемолизе) эритроцитов и освобождении большого количества гемоглобина, который печень не успевает поглотить, связать и вывести с желчью. Это наблюдается при:
- серповидно-клеточной анемии;
- сидеробластной и В12-дефицитной анемии;
- отравлении мухомором, бензолом;
- переливании крови
- наследственных заболеваниях в основе которых лежит генетический дефект ферментов печени, связывающих свободный билирубин.
Увеличение уровня связанного (прямого) билирубина происходит:
- При повреждении самих клеток печени
- вирусный, алкогольный, токсический гепатиты
- цирроз печени
- метастазы в печень
- инфекционный мононуклеоз
- При нарушениях оттока желчи и ее застое:
- при воспалении желчных протоков (холангит)
- при воспалении желчного пузыря (холецистит)
- при наличии камней или сдавлении опухолью.
Желчные кислоты
Желчные кислоты образуются в гепатоцитах из холестерина, выделяются с желчью, затем поступают в кишечник. Однако около 90% желчных кислот реабсорбируется и вновь попадает в систему внутрипеченочного кровообращения, чтобы снова выделиться с желчью («энтеропатическая циркуляция»).
У здоровых людей уровень желчных кислот в сыворотке повышается в течение 1 часа после приема пищи и снижается до исходного показателя к концу 2 часа.
Показатели нормы содержания желчных кислот в сыворотке крови повышаются при:
- внутрипеченочном холестазе;
- внепеченочной непроходимости желчных протоков (желчнокаменная болезнь);
- паренхиматозных заболеваниях печени (острые и хронические гепатиты, цирроз печени, токсическое поражение печени);
- остром холецистите;
- муковисцидозе;
- беременности (2 и 3 трриместры).
