Обмен пигментов

Пигменты – окрашенные органические вещества. С диагностической целью определяют красные пигменты – порфирины и желчные пигменты – билирубины. Определение концентрации порфиринов  проводят при диагностике заболеваний, обусловленных генетическими нарушениями в обмене веществ, и встречающихся относительно редко. Определение же желчных пигментов назначается очень часто при разных заболеваниях, так как этот показатель очень информативен.

Билирубин

Билирубин общий – желто-красный пигмент, образующийся при распаде гемоглобина, миоглобина, цитохромов в селезенке и печени. После разрушения старых эритроцитов в селезенке и освобождения из них гемоглобина, последний превращается в свободный билирубин, который транспортируется в печень. Клетки печени в свою очередь преобразуют его в связанный билирубин, который выделяется в составе желчи в желчный пузырь и далее транспортируется по желудочно-кишечному тракту. При этом он частично вновь всасывается в кровь и выводится с почками в виде уробилиногена, а в кишечнике он превращается в стеркобилиноген, окрашивая кал. Таким образом, в крови мы имеем два вида билирубина:

• Свободный или непрямой
• Связанный или прямой

Определение концентрации различных форм билирубина в крови имеет важное диагностическое значение, так как позволяет судить о количестве разрушающихся эритроцитов, о функции клеток печени и транспорте желчи. Серьезные нарушения этих процессов сопровождаются избыточным накоплением билирубина в крови и его проникновением в ткани, что проявляется желтой окраской склер глаз и кожи – желтухой.

Увеличение свободного (непрямого) билирубина происходит при интенсивном разрушении (гемолизе) эритроцитов и освобождении большого количества гемоглобина, который печень не успевает поглотить, связать и вывести с желчью. Это наблюдается при:

• серповидно-клеточной анемии;
• сидеробластной и В12-дефицитной анемии;
• отравлении мухомором, бензолом;
• переливании крови
• наследственных заболеваниях в основе которых лежит генетический дефект ферментов печени, связывающих свободный билирубин.

Увеличение уровня связанного (прямого) билирубина происходит:

• При повреждении самих клеток печени
  • вирусный, алкогольный, токсический гепатиты
  • цирроз печени
  • метастазы в печень
  • инфекционный мононуклеоз
• При нарушениях оттока желчи и ее застое:
  • при воспалении желчных протоков (холангит)
  • при воспалении желчного пузыря (холецистит)
  • при наличии камней или сдавлении опухолью.

Желчные кислоты

Желчные кислоты образуются в гепатоцитах из холестерина, выделяются с желчью, затем поступают в кишечник. Однако около 90% желчных кислот реабсорбируется и вновь попадает в систему внутрипеченочного кровообращения, чтобы снова выделиться с желчью («энтеропатическая циркуляция»).

У здоровых людей уровень желчных кислот в сыворотке повышается в течение 1 часа после приема пищи и снижается до исходного показателя к концу 2 часа.

Показатели нормы содержания желчных кислот в сыворотке крови повышаются при:

• внутрипеченочном холестазе;
• внепеченочной непроходимости желчных протоков (желчнокаменная болезнь);
• паренхиматозных заболеваниях печени (острые и хронические гепатиты, цирроз печени, токсическое поражение печени);
• остром холецистите;
• муковисцидозе;
• беременности (2 и 3 трриместры).